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極長鎖脂肪酸

  • 検査項目
    JLAC10

    検体量
    (mL)
    容器
    キャップ
    カラー
    保存
    (安定性)
    所要
    日数
    実施料
    判断料
    検査方法
    基準値
    (単位)
  • 極長鎖脂肪酸
    3F096-0000-022-203
    血漿
    2.0
    PH5

    A00
    凍結
    (1ヵ月)
    6~19
    1141
    ※5
    Gas-Chromatograph法(GC-MS)

    クロマトグラフィー(Chromatography)
    固定相(固体または液体)と接して流れる移動相(液体または気体)の間に物質を通し,両相への親和性の差を利用して目的とする物質の成分を分離する方法。
    移動相が液体の場合には液体クロマトグラフィー,気体の場合にはガスクロマトグラフィーと呼ばれる。

    C24:0 / C22:0 0.628~0.977 C25:0 / C22:0 0.012~0.023 C26:0 / C22:0 0.003~0.006

備考

&ヤ
£ 下図の容器に採血し,よく混和させ,血漿分離してください。
血漿は凍結保存してください。

診療報酬

D010(08ロ)
血中極長鎖脂肪酸
生化学的検査(Ⅱ)判断料144点

容器

臨床意義

極長鎖脂肪酸(VLCFA)は炭素数23以上の脂肪酸をさし,主としてスフィンゴ脂質に含まれ,生体膜の構成成分においては髄鞘の形成に重要な役割を果たしている。脂肪酸はミトコンドリアとペルオキシソームの両者で酸化され、分解がおきるが、VLCFA はほとんどがペルオキシソームで分解される。
伴性劣性遺伝の副腎白質ジストロフィー(Adrenoleukodystrophy:ALD)において、二重結合をもたない飽和のVLCFA が増加する。また、ペルオキシソームの欠損するZellweger 症候群や、他のペルオキシソームのβ酸化系酵素に障害がある疾患においてもVLCFA が増加するので、 VLCFA の増加はいわゆるペルオキシソーム病の診断の指標となり、これらの疾患のスクリーニングに用いられる。

異常値を示す病態・疾患

上昇する疾患

ALD, Zellweger 症候群

参考文献

測定法文献
小池 亮子:小児科診療 53-増-394~397 1990
臨床意義文献
東森 浩一 他:日本臨床 別1-387~389 1993

関連項目

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